Gestione degli accessi venosi e addestramento all'autosomministrazione 

La terapia antibiotica per via endovenosa è uno dei capisaldi della terapia della FC. Nel corso della loro vita, i pazienti con FC devono sottoporsi molto frequentemente a questo tipo di somministrazione. Spesso è necessario iniziare cicli di terapia ev anche nell'infanzia, con il trauma psicologico ed il rischio di peggiorare la compliance che questo comporta; la frequenza con cui le somministrazioni si rendono necessarie cresce con l'avanzare dell'età e l'aggravarsi della malattia. Col tempo il ciclo di flebo diventa una presenza quasi normale nella vita dei fibrocistici, arrivando a condizionarne i ritmi di vita, scolastici e lavorativi e costituendo un notevole carico sia dal punto organizzativo che da quello delle sofferenze che la terapia venosa comporta. Con il tempo ed il ripetersi dei cicli di terapia (di solito bisettimanali, ma non di rado della durata anche di tre o quattro settimane) i vasi venosi periferici diventano sempre più difficili da reperire e questo aumenta la sofferenza ed il dolore che questi pazienti devono sopportare. Molto spesso quindi, negli stadi più avanzati della malattia,può rendersi necessario l'inserimento di un catetere venoso centrale.
Gli obiettivi assistenziali degli infermiere del Centro FC saranno quindi principalmente:
1 - Ridurre al massimo il numero di venipunture necessarie per l'esecuzione di un ciclo di antibiotico, sia per quanto riguarda il reperimento della vena che per quanto riguarda il suo mantenimento.
Per quanto concerne il primo aspetto, il reperimento delle vene nel paziente FC è un processo che richiede l'impiego di tempo. L'esame dei punti di possibile inserzione deve essere fatto con calma ed attenzione, valutando con cura lo stato delle vene (rigidità, presenza di fibrosità e nodularità). In generale è necessario ridurre al minimo i tentativi che non abbiano sufficienti possibilità di successo, essendo preferibile fare molti tentativi di provocare una adeguata stasi venosa. A tale proposito, un recente studio ha dimostrato che il riscaldamento dell'avambraccio interessato dall'inserimento di un  catetere venoso periferico aumenta le probabilità di reperire il vaso e riduce il numero dei tentativi necessari. Per quanto riguarda il secondo aspetto, l'esperienza clinica suggerisce che la durata in situ delle agocannule è molto variabile. La comprensione dei fattori che hanno un'influenza sulla durata delle agocannule è ancora limitata. A questo proposito, un particolare fattore di difficoltà sembra essere costituito dalle elevate concentrazioni di antibiotico somministrate ai pazienti. Questo può infatti determinare un maggior rischio di flebiti dovute all'azione irritativa dell'alta concentrazione antibiotica. Un recente studio ha dimostrato che nei pazienti FC una somministrazione di antibiotico frazionata in due somministrazioni giornaliere comporta un rischio maggiore rispetto alla somministrazione tre volte al giorno, per quanto riguarda la durata delle agocannule.

2 - Ridurre il dolore.
Anche se è stato ipotizzato che i pazienti con FC adulti tendono a sviluppare una sorta di anomala sopportazione del dolore, il problema di eliminare il dolore è particolarmente importante per i bambini FC, perchè può influenzare la futura compliance al trattamento. Tuttavia molto spesso nei pazienti FC l'uso di pomate anestetiche locali quali l'Emla è assai problematico in primo luogo a causa della vasocostrizione che esso provoca e quindi della conseguente ulteriore difficoltà di reperimento delle vene. In secondo luogo per il fatto che l'area in cui può essere posizionato il catetere venoso periferico è particolarmente ampia e la medicazione con Emla può diventare impossibile a causa della quantità di crema necessaria. E' stato recentemente ipotizzato l'uso nei pazienti FC di Protossido d'azoto come analgesico per le procedure invasive dolorose. Anche se il protossido d'azoto è considerato largamente sicuro, efficace e senza effetti collaterali, esistono per ora poche esperienze con pazienti fibrocistici. Nei bambini fibrocistici può essere di qualche efficacia l'utilizzo di tecniche di distrazione

3- Influire il meno possibile sulla vita quotidiana del paziente, mettendolo nelle condizioni di poter continuare a svolgere le sue normali attività senza dover dipendere in modo inaccettabile da terze persone per la gestione della terapia venosa.

Il perseguimento di questi obiettivi dovrà tenere conto in primo luogo delle preferenze del paziente, dell'organizzazione della sua vita quotidiana (studio, lavoro, famiglia), della disponibilità di servizi infermieristici territoriali, del grado di autonomia e di compliance che il paziente può ragionevolmente raggiungere e dalla capacità di apprendimento ed autogestione di tutto il nucleo familiare. Si dovrà anche tenere nel conto elementi di valutazione oggettiva come il grado di difficoltà nel reperimento dei vasi venosi periferici e della durata media dei cateteri periferici in quel paziente.
Lo standard di pratica accettato nella maggior parte dei Centri FC prevede che a tutti i pazienti a cui è stato prescritto un ciclo di antibiotico ev venga proposto l'inserimento di un catetere venoso ad inserzione periferica e l'autogestione a domicilio della somministrazione, dopo adeguato addestramento. Circa il 20% dei pazienti non accettano l'inserzione del catetere periferico e preferiscono la somministrazione tramite ago butterfly recandosi due volte al giorno al Centro FC, oppure con l'intervento al domicilio di infermieri dei servizi territoriali o ancora recandosi presso reparti di medicina o pediatria degli ospedali periferici. In un limitato numero di casi, i pazienti accettano l'inserzione del catetere venoso periferico ma desiderano che la somministrazione venga fatta da un infermiere del territorio.
A parte questa quota minoritaria di pazienti, in generale il trattamento ev autogestito a domicilio è gradito dai pazienti e dai familiari. Molti studi hanno dimostrato che un trattamento ev a domicilio adeguatamente supervisionato è una alternativa pratica, efficace ed accettabile al trattamento in regime di ricovero.  Importanti vantaggi del trattamento a domicilio sono rappresentati dalla riduzione del rischio di infezioni crociate da patogeni respiratori, il minor disturbo sulla vita della famiglia e del paziente, sul lavoro e sulla scuola. Il trattamento a domicilio è stato dimostrato essere meno costoso, ma questo non deve essere mai il motivo per suggerire ai pazienti di adottarlo.
In primo luogo l'infermiere del Centro FC deve raccogliere tutte le informazioni necessarie su come è strutturata la vita familiare, quali sono i familiari che si occuperanno della somministrazione, gli orari del paziente sia per quanto concerne gli altri trattamenti terapeutici, sia per quanto riguarda la sue attività quotidiane. A questo scopo è fondamentale un colloquio senza fretta in un setting tranquillo e senza interruzioni, durante il quale l'infermiere deve comprendere il livello culturale del paziente e delle famiglia e la loro capacità di comprensione delle informazioni e di mettere in atto le informazioni.  Talvolta, date anche le condizioni cliniche del paziente, potrà essere utile e necessario che il ciclo ev venga iniziato in regime di ricovero. In questo caso, i giorni di ricovero saranno utilizzati per insegnare al paziente l'esecuzione pratica delle tecniche per la preparazione dei farmaci e la loro somministrazione. E' essenziale che l'infermiere del Centro FC sia presente o che, comunque, esista un protocollo di addestramento condiviso con l'equipe infermieristica del reparto, in modo da evitare ogni possibilità di informazioni contrastanti
Nel caso che il ciclo non inizi in ricovero, la prima somministrazione dovrà sempre essere praticata presso il Centro FC, in modo da poter intervenire nel caso che insorgano reazioni di tipo allergico. Allo scopo di prevenire le possibili complicanze causate dai dosaggi elevati di aminoglicosidi, almeno una volta l'anno (o in occasione di più cicli se necessario) il paziente viene fatto tornare all'ambulatorio FC per la quinta somministrazione in modo da eseguire un prelievo per il dosaggio ematico dell'aminoglicoside prima dell'infusione e 30 minuti dopo.
L'addestramento al paziente o sua famiglia non ha tempi standard: può richiedere molto tempo e molte ripetizioni o al contrario qualche decina di minuti, a seconda delle caratteristiche peculiari del paziente o del familiare che lo assisterà. In ogni caso, tutti gli insegnamenti forniti dovranno essere accuratamente verificati con prove pratiche dall'infermiere.
In particolare, l'addestramento che dovrà essere fornito al paziente/familiare dovrà prevedere i seguenti punti:
· come e quando lavarsi le mani
· sapere quali punti della linea infusiva non devono mai essere toccati e che se toccati vanno cambiati
· come preparare il farmaco da infondere
· come mantenere l'asepsi dei farmaci durante la preparazione
· come conservare i farmaci preparati
· saper riconoscere segni di infiammazione locale, arrossamento o gonfiore
· come fare il lavaggio della linea venosa al termine dell'infusione con soluzione eparinata
· saper collegare e scollegare il deflussore dalla linea venosa senza causare traumatismi che possano mettere a rischio la stabilità del catetere.
· saper riconoscere i segni e i sintomi di reazione allergica
· quali azioni compiere in caso di interruzione del flusso e come fare nel caso di presenza di bolle d'aria nel deflussore
· come eliminare i rifiuti, in particolare gli oggetti pungenti
In alcuni casi, l'autosomministrazione a domicilio della terapia ev è controindicata. Di seguito sono riportati alcuni criteri di esclusione:
· scarsa abilità manuale
· scarsa comprensione delle procedure dopo ripetute sedute di addestramento adeguate al livello culturale
· supporto sociale e familiare inadeguato
· scarsa igiene generale
· assenza di copertura telefonica
· noncompliance nota alla terapia in generale
· instabilità emotiva e/o disturbi mentali
· scarsa acuità visiva
Molti pazienti, in special modo quelli adulti e con forme avanzate di malattia polmonare, acquisiscono una notevole capacità di autogestione della terapia venosa e così pure i loro familiari. Non sono rari i casi di genitori e di pazienti stessi che imparano anche, in caso di bisogno, a praticare la venipuntura con butterfly ed in alcuni casi persino a posizionare una cannula.  Tuttavia anche in questi casi è necessario che l'infermiere all'inizio di ogni nuovo ciclo provveda a verificare le conoscenze facendo eseguire la preparazione e la somministrazione al paziente o al suo familiare.
I familiari ed il paziente devono poi essere rassicurati che in caso di qualsiasi problema possono contattare telefonicamente l'infermiere del centro, durante l'orario di apertura, o gli infermieri del reparto di degenza nelle ore notturne e nei festivi, così come nel caso che il catetere venoso si sposizionasse.
I cateteri venosi più frequentemente usati sono i cateteri venosi periferici (agocannule), i cateteri venosi centrali o midline ad inserzione periferica, i cateteri venosi centrali impiantati sottocutanei tipo port.
Le agocannule sono certamente il dispositivo più largamente usato nei pazienti con FC. Date le alte concentrazioni di antibiotico somministrate, le complicanze infettive sono praticamente inesistenti. Per questo lo standard è che l'agocannula sia lasciata in situ per tutta la durata del ciclo senza essere sostituita a meno che non compaia dolore, l'infusione non scorra, compaia arrossamento o gonfiore oppure insorga febbre. In uno studio effettuato su 33 cicli di antibioticoterapia su pazienti del Centro FC della Toscana è risultato che il 52,9% dei cicli bisettimanali è stato compiuto con una sola agocannula e in tre casi il ciclo è stato prolungato fino a tre settimane di durata. Negli altri casi si è avuta almeno una sostituzione di cannula. I motivi di sposizionamento sono stati: nel 51% dei casi lo sposizionamento con stravaso, nel 35,4% l'ostruzione della cannula, nel 7,8% una flebite. La durata media delle cannule è stata di 8,3 giorni. La rottura del catetere è un'evenienza del tutto inusuale e non è mai stata riportata. La sede di inserzione è di preferenza la parte dorsale dell'avambraccio, lontano dai punti di flessione, in modo da consentire lo svolgimento delle normali attività quotidiane ai pazienti. Nei bambini più piccoli può essere necessario utilizzare altri punti, in particolare il dorso della mano. In tal caso il punto di flesso viene steccato con apposita stecca anatomica. 
L'agocannula viene eparinata al termine di ogni infusione con una soluzione di 25U di eparina per ml.con metodo push-stop e con mantenimento di una pressione positiva nel lume della cannula.
Tra i tipi di cannula più utilizzati uno è certamente il tipo Intima della BD. Il tubicino di cui è dotato agevola le manovre di autosomministrazione e previene l'azione meccanica che la connessione e sconnessione del deflussore può causare sul catetere nelle agocannule prive di questa caratteristica.
In molti Centri FC sono entrati nell'uso corrente i cateteri venosi ad inserzione periferica sia centrali che midline. Tali cateteri sono indicati per i pazienti con difficoltà importante di reperimento delle vene e possono durare in situ per periodi prolungati. Essi vengono inseriti di solito con partenza da una vena della piega cubitale per raggiungere il cuore o fermarsi ll'altezza della piega ascellare(midline). Il loro svantaggio è costituito dal fatto che l'inserzione richiede una procedura abbastanza complessa che deve essere eseguita da personale addestrato ed esperto. Inoltre tali cateteri sono visibili, limitano i movimenti e possono quindi influire sulla vita sociale del paziente.
I cateteri venosi centrali tipo port sono largamente usati per pazienti con FC avanzata e difficoltà persistenti di reperimento di vasi venosi. Possono rimanere in situ per molti anni (fino a 15) e se adeguatamente curati non danno particolari complicazioni. Per il loro inserimento è tuttavia necessario un intervento chirurgico in anestesia generale, che spesso può essere controindicato, date le condizioni respiratorie del paziente. Il vantaggio è costituito dal fatto che esso è praticamente invisibile e quindi non limita la socialità del paziente ed è protetto dalle infezioni dalla stessa pelle, quando non in uso. Inoltre esso può essere liberamente usato per i prelievi ematici. Durante i cicli di terapia antibiotica, viene posizionato uno speciale ago curvato a 90 gradi (ago di Huber) che rimane in situ per la durata del ciclo protetto da adeguata medicazione e che viene eparinato come l'agocannula. Durante i periodi di non utilizzo il port deve essere lavato con soluzione eparinata ogni tre settimane. Complicanze sono state riportate di rado ma sono possibili: tra di essi vanno riportate la formazione di coaguli nel serbatoio del port, l'occlusione del catetere e lo sposizionamento della punta del catetere, che può ritrarsi, formando un gomito, o al contrario avanzare fino al ventricolo destro.

(Filippo Festini, 2003)