La fase terminale e le cure palliative

La comunicazione della diagnosi di FC ha il peso emotivo, per il paziente e/o per i suoi familiari, della comunicazione di una diagnosi infausta ma con in più l'aggravio di una dilazione "sine die" del momento dell'esito finale. Il paziente con FC, quindi, vive tutta la propria vita accompagnato dall'idea della morte prematura incombente. Si potrebbe quasi affermare, con un paradosso, che la persona con FC che la persona con FC è un paziente terminale fin dalla nascita.
L'impostazione della vita delle persone affette da FC è fortemente influenzata dalla patologia e dalla sua prognosi: ogni paziente sa di avere di fronte a sè una vita che non sarà lunga e ogni sua scelta importante (che tipo di studi seguire, che lavoro fare, sposarsi, avere figli) è condizionata dalla certezza della brevità della propria esistenza e dalla incertezza sulla effettiva durata.
La cura nella fase finale della vita è un aspetto ineludibile dell'assistenza al paziente con FC. Tuttavia questa fase è spesso affrontata con molta difficoltà da chi opera nel campo della FC ed è considerata un argomento assai problematico e controverso. Due sono infatti le questioni fondamentali: "quando un paziente con FC può dirsi terminale" e "quando si può iniziare a pensare alle cure palliative per un paziente FC". Per comprendere la difficoltà nel dare una risposta a questi due problemi occorre tenere presenti alcuni aspetti della malattia.
In primo luogo, il peggioramento dello stato di salute nei pazienti FC è lento e progressivo, oltre che irreversibile e spesso l'aggravarsi della malattia non è ben avvertito dal paziente stesso. Il fibrocistico va però incontro anche a improvvisi peggioramenti per lo più dovuti a riacutizzazioni dell'infezione cronica polmonare. Tali peggioramenti vengono trattati in modo aggressivo e molto spesso risolvono, riportando il paziente ad un equilibrio simile a quello precedente ma in condizioni un po' peggiori, specie per quanto riguarda la funzionalità respiratoria. Tutta la vita del fibrocistico è segnata da una serie di peggioramenti anche gravi seguiti da riprese dovute a trattamenti intensivi. Come è facile intuire, tutto questo rende più difficile se non addirittura impossibile stabilire quando le cure eziologiche sono inutili e occorre pensare a mettere in atto una assistenza palliativa.
Un altro fattore da tener presente è la lunga, vitalizia consuetudine che questi pazienti hanno con le  cure e soprattutto con la loro invasività. Molti di questi pazienti considerano sopportabile un regime terapeutico che sarebbe intollerabile ad esempio per persone che hanno vissuto in buona salute tutta la loro vita prima di ammalarsi di tumore. E conseguentemente una sospensione o una riduzione delle cure eziologiche per evitare un'inutile invasività al paziente potrebbe non essere compresa dal paziente stesso. Di più, proprio per l'aver convissuto decenni con l'idea che sottoporsi alla terapia (per onerosa che sia) equivale a ritardare la fine o ad allungare un po' la vita, la proposta di sospensione delle cure sempre seguite e, in un certo senso, compagne di vita, potrebbe significare privare il paziente in modo repentino della speranza.
I pazienti con FC hanno una lunga consuetudine e in molti casi raggiungono una sorta di convivenza con la dispnea, la "fatigue" e la sintomatologia dolorosa. Questo può rendere meno interessante per loro, rispetto ad altri pazienti, la proposta di sostituire le cure sin qui seguite con cure miranti a togliere loro questi sintomi. La prospettiva del trapianto bipolmonare, che da alcuni anni è sempre più praticato con buoni risultati per quanto riguarda l'allungamento della vita e il miglioramento della sua qualità, è poi forse il fattore più importante da prendere in considerazione. E' oggettivamente difficile pensare di poter proporre a un fibrocistico inserito in lista d'attesa per il trapianto la sospensione di cure eziologiche ritenute inutili. Ma la semplice possibilità del trapianto come "extrema ratio" estende questa circostanza anche ai pazienti che non sono ancora stati inseriti in lista, a maggior ragione da quando esiste la possibilità del trapianto di lobi polmonari da vivente. Inoltre, non esistono attualmente indicatori clinici a chiara valenza prognostica negativa per la sopravvivenza dei fibrocistici. Uno studio recente ha dimostrato, ad esempio, che un valore di FEV1 inferiore al 30% del predetto, utilizzato come uno dei criteri per l'inserimento dei pazienti in lista per trapianto perchè ritenuto indice di aspettativa di vita inferiore a 2 anni, non è sufficientemente attendibile. Del resto, anche utilizzare i criteri per l'esclusione dalla lista di trapianto bipolmonare come indicatori di "terminalità" del paziente FC non sembra legittimo.
Queste considerazioni fanno pensare che il concetto di terminalità ed il modello di cure palliative generalmente accettati per il paziente oncologico potrebbero non essere adatti al paziente con FC, per il quale la interruzione delle cure eziologiche e l'inizio di cure palliative può anche non essere mai proponibile. E' però anche vero che la gestione della fase finale della vita del paziente FC non può limitarsi ad essere nient'altro che la semplice prosecuzione del regime terapeutico seguito durante tutta la vita e non si può affermare che la medicina palliativa non può riguardare la FC. Al paziente FC al termine della vita non si può negare il diritto a non soffrire ma nel contempo non si può privarlo del tutto della speranza, che spesso, come abbiamo visto, può coincidere con la conservazione delle abitudini terapeutiche.
Pochi autori si sono occupati della fase terminale nei pazienti FC, nonostante che su tutti gli altri aspetti della patologia e del suo decorso esista una vasta letteratura,.
Uno studio retrospettivo condotto da Mitchell et al. su come la fase finale della vita è stata gestita in una popolazione di pazienti FC Canadesi ha evidenziato che ben l'82% dei pazienti con FC esaminati è morto in ospedale e tra di essi il 15,6 % addirittura in terapia intensiva con assistenza ventilatoria meccanica. Inoltre ha constatato che nel 25% dei casi di pazienti FC deceduti non è stato neanche parlato di cure palliative e che nel 40 % dei casi l'argomento è stato affrontato solo nell'ultimo mese di vita. Mitchell conclude che è necessaria una approfondita discussione sul concetto di cure palliative nella FC.
Un analogo studio condotto da Robinson et al. su come la fase finale della vita è stata gestita in una popolazione di pazienti FC americani ha evidenziato che l'86% dei pazienti ha ricevuto oppiacei negli ultimi giorni di vita e che il 75% ha continuato la terapia eziologica e la terapia preventiva fino alle ultime ore di vita. Secondo Robinson, il modello di cure palliative descritto nella letteratura oncologica non si adatta alla fase finale della vita dei pazienti con FC e propone un modello basato sulla fusione di cure palliative, eziologiche e preventive.
Secondo Tonelli le cure mediche nella fase finale della vita del fibrocistico devono essere adattate secondo gli obiettivi e i principi di ogni singolo paziente ponendo sempre attenzione a garantire comfort e dignità, e i tempi degli interventi palliativi devono essere scanditi tenendo conto della qualità di vita percepita in precedenza e delle prospettive di trapianto.
Lo stesso autore sottolinea che per fornire cure palliative è necessario che si discuta frequentemente (anche giornalmente) con il paziente FC e la famiglia gli obbiettivi dell'assistenza laddove il paziente si trovi ad affrontare un rapido deterioramento clinico nonostante cure aggressive. La transizione dalla cura eziologica a quella di supporto della qualità di vita non deve avvenire in modo improvviso ma in un periodo di tempo che varierà sulla base del decorso clinico e dei principi del paziente. Anche gli interventi non dovranno essere categorizzati in una dicotomia tra terapia di supporto e cura di comfort ma dovranno essere messi in atto chiedendosi se l'intervento è utile per gli scopi che ciascun particolare paziente si aspetta dalle cure.
Non esistono dunque risposte certe alle due questioni "quando un paziente con FC può dirsi terminale" e "quando si può iniziare a pensare alle cure palliative per un paziente FC", aperte in precedenza. Negli ultimi tempi, tuttavia si è registrata una maggiore attenzione nei confronti delle cure palliative da parte di coloro che si dedicano alla assistenza dei pazienti con FC e un certo cambiamento nell'approccio al paziente FC in fase molto avanzata.
Tale nuovo approccio può essere considerato in un certo senso una via intermedia tra il modello valido per il paziente oncologico e quello della semplice prosecuzione delle cure eziologiche.
Esso ammette la possibilità di utilizzare per il paziente FC in fase molto avanzata contemporaneamente cure preventive, terapie eziologiche e terapie di tipo palliativo, con l'obiettivo del mantenimento di una accettabile qualità di vita. In quest'ottica e con questo scopo il paziente FC continua a fare terapia antibiotica endovena, fisioterapia respiratoria, terapia nutrizionale fino all'ultimo nella misura in cui anche queste contribuiscano a mantenere una buona qualità della vita, ma nel contempo può ricevere ad esempio oppiacei per alleviare il senso di soffocamento, il dolore e l'angoscia.

Il presupposto metodologico è che si instauri una stretta collaborazione del gruppo di cura del Centro FC con un servizio di Cure palliative e/o di terapia del dolore. Inoltre è necessario che, valutate le capacità di comprensione del paziente e del suo nucleo familiare, essi siano coinvolti nella discussione delle scelte terapeutiche e nelle decisioni e che siano informati della prognosi in modo onesto e leale, tenendo però conto del vissuto del paziente, dei suoi valori e del suo diritto alla speranza. Ogni decisione terapeutica deve essere infine supportata dal consenso di tutto il gruppo di operatori che si prendono cura del paziente, ivi compresa l'eventuale decisione di non rianimare.
(Filippo Festini, 2003)